Вы здесь :  

Синдром Штейна — Левенталя (овариальная гиперандрогения)

Вирилизм овариального происхождения развивается постепенно. Со временем проявляются новые признаки маскулинизации и дефеминизации из-за насыщения организма андрогенными гормонами.

Гирсутизм — один из частых симптомов заболевания, отмечается у 80% больных. Наблюдается отчетливое оволосение на лице и конечностях. Гипертрихоз возникает после пубертатного возраста. Могут быть внятная себорея, выпадение волос и угри на лице. Если заболевание начинается в пубертатном возрасте, то у больных развиваются соматические изменения по мужскому типу, лицо приобретает мужские черты, плечевой пояс становится шире, а размеры таза остаются сравнительно небольшими. Не наблюдается характерного для женщин отложение жира в участках бедер, таза и живота. Этот интерсексуальный соматический облик тем более выражен, чем раньше начал развиваться синдром. Ожирение наблюдается у половины больных. Характерной чертой ожирения является то, что оно распространяется на все части тела, но никогда не сопровождается обменными нарушениями.

Многие больные жалуются на раздражительность или состояние психической депрессии, сильную головную боль, фобии. Во время овуляции у пациенток появляются сильные боли в нижних отделах живота и пояснице.

Гинекологические изменения наблюдаются при овариальном вирилизме. При гинекологическом обследовании обнаруживают нормальную или гипотрофическую безболезненную подвижную матку. При раннем проявлении синдрома обращает на себя внимание гипертрофированный клитор. Яичники увеличены, безболезненные, плотные и гладкие, не изменяются в объеме во время фаз менструального цикла. Нарушение менструации заключается в коротких (полакименорея) или длинных (спаниоменорея) циклах, поздней или отсутствующей овуляции, аменореи, олиго-и гипоменореи. У некоторых женщин могут развиваться меноррагии и метроррагии. Часто отмечается стерилитет или пониженный фертилитет. Наблюдаются сексуальные нарушения и ослабленное либидо. При легких формах заболевания возможно беременность улучшает состояние дисовуляции.

Диагноз. Во время гормонального исследования у больных с синдромом Штейна — Левенталя отмечается нормальная или слегка повышенная экскреция 17-кетостероидов, показатели 17-окси-кортикостероидов в пределах нормы. Введение дексаметазона (0,5 г на 10 кг в течение 6 месяцев) вызывает снижение уровня 17-кетостероидов в моче, а гонадотропина дозой 100 ЕД / кг массы в сутки в течение 5 дней повышает его. Это свидетельствует об овариальном заболевании. Количество эстрогенов, выделяемых с мочой, небольшое — до 30 мг за 24 часа. Результаты анализов влагалищных цитологических мазков свидетельствуют об ановуляции или гипофолликулизме. Определение диагноза не представляет затруднений при отчетливой клинической картине. При скудных клинических данных проводят пневмопельвиографию, ультразвуковое и лапароскопическое исследование, цитогормональную биопсию слизистой оболочки матки.